진료내역 참조, 심장이식술 후 시행한 마102다 치료적성분채집술-혈장 및 심장 재이식술 전 탈감작 목적으로 시행한 마102다 치료적성분채집술-혈장 인정여부

■ 청구내역(여/24세)
 - 청구 상병명: 팔로사징후, 염색체 부분의 기타 결손, 심장이식술 실패 및 거부, 파종성 혈관내응고[탈피브린증후군] 
 - 주요 청구내역
마102다 치료적성분채집술-혈장 (X2505)                                1*1*8
(L6004002) APHERESIS PACK TPE                                      1*1*8 
(L6021003) PHERESIS ACD SOLUTION                                   1*1*8
421 맙테라주(리툭시맙)(단클론항체유전자재조합)/B(10mL/병)          1*1*1
421 맙테라주(리툭시맙)(단클론항체유전자재조합)/B(50mL/병)          1*1*1

■ 심의결과
 ○ 이 건(여/24세)은 심근 병리조직검사 및 면역조직화학검사 결과 병리학적 항체매개성 거부반응 (pathological Antibody-Mediated Rejection, pAMR) 진단기준에는 부합하지 않으나 graft dysfunction 및 공여자 특이항체(DSA, Donor-Specific Antibody) 100% 확인되고 환자의 전반적인 상태 고려 시 급성 항체매개성 거부반응의 가능성을 배제할 수 없는 것으로 판단되어 미국심장학회 권고수준(class Ⅱa)을 참조하여 혈장교환술(4회)은 사례로 인정하고, 심장 재이식 전 패널 반응성 항체(Panel Reactive Antibody, PRA) 99% 확인되어 탈감작(desensitization) 목적으로 시행한 혈장교환술(4회)은 ASFA(American Society for Apheresis) 임상진료지침(category Ⅱ)을 참조하여 인정함.

■ 심의내용
 ○ 이 건(여/24세)은 1993년 5월 팔로사징후로 수술 후 2012년 1월 심장이식술 시행하여 경과 관찰하던 중 2016년 9월 호흡곤란, 흉수 등 심부전 증상으로 입원하여 스테로이드 감작 요법 시행하였으며 이후 심초음파 검사 상 좌심실 구혈률 40% 이하, 관상동맥 조영술 검사 상 심장 동종 이식 혈관병증, DSA 100% 확인되어 급성 항체매개성 거부반응 진단 하에 혈장교환술(4회) 시행함. 이후 심장기능 악화로 심폐소생술 및 체외순환막형산화요법(ECMO) 시행하여 심장 재이식 대기하던 중 마지막 시행한 PRA 99%로 탈감작 목적의 혈장교환술(4회) 시행한 사례로 마102다 치료적성분채집술-혈장 (X2505) 인정여부에 대하여 논의함.

 ○ 심장이식술 후 급성 항체매개성 거부반응에 시행하는 혈장교환술은 2016년 ASFA 임상진료지침 category Ⅲ로 명시되었으나, 2015년 미국심장학회의 권고수준은 class Ⅱa(level of evidence B)로 명시되었으며, 심장이식술 전 탈감작 목적으로 시행하는 혈장교환술은 ASFA 임상진료지침 category Ⅱ로 명시됨.

 ○ 이 사례의 경우 심장이식술 후 graft dysfunction 및 DSA 100% 확인되어 급성 항체매개성 거부반응 진단 하에 혈장교환술(4회)을 시행한 사례로, 심근 병리조직검사 및 면역조직화학검사 결과 pAMR 진단기준에는 부합하지 않으나 graft dysfunction 및 DSA 100% 확인, 환자의 전반적인 상태 고려 시 급성 항체매개성 거부반응의 가능성을 배제할 수 없는 것으로 판단되어 미국심장학회의 심장이식술 후 급성 항체매개성 거부반응의 치료에 대한 혈장교환술 권고수준(class Ⅱa)을 참조하여 혈장교환술(4회)은 사례로 인정함. 또한, 심장 재이식 전 PRA 99% 확인되어 탈감작 목적으로 시행한 혈장교환술(4회)은 ASFA 임상진료지침(category Ⅱ)을 참조하여 인정함.
    또한, 심장이식술 후 급성 항체매개성 거부반응에 투여한 Rituximab(품명: 맙테라주 등)은    -(이하생략)- ※ 세부내용 별도 첨부파일 참조